Diagnose

Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste von über zehn Formen einer angeborenen Blutgerinnungsstörung. Von 100 Personen leidet schätzungsweise eine Person am von-Willebrand-Syndrom. In der Schweiz wären dies insgesamt über 86'000 Personen. Doch häufig bleibt die Erkrankung unerkannt. Denn es gibt verschiedene Hindernisse, die den Weg zur richtigen Diagnose erschweren.

 

 


Früherkennung des vW-Syndroms ist wichtig! Nur wenn es bekannt ist…

  • können im Notfall sogleich die richtigen Massnahmen erfolgen.

  • kann bei Routine-Eingriffen das Komplikationsrisiko gesenkt werden.

  • können akute Blutungen richtig versorgt werden.


Weil die klassische Hämophilie im Gegensatz zum von-Willebrand-Syndrom nur das männliche Geschlecht betrifft, kann es vorkommen, dass angeborene Blutgerinnungsstörungen tendenziell eher mit Knaben und Männern in Verbindung gebracht werden – und bei Mädchen und Frauen mit Blutungsneigung eher andere mögliche Ursachen im Vordergrund stehen. Ein weiterer Grund, warum das von-Willebrand-Syndrom (vW-Syndrom) manchmal nicht oder erst relativ spät erkannt wird, könnte darin liegen, dass seine Symptome nicht ganz eindeutig sind, sondern auch andere Ursachen haben können. Zudem kann die Erkrankung individuell sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Schwere Formen sind eher selten. Die Mehrzahl der Betroffenen weisen eine vergleichsweise milde Form auf. Sie haben vielleicht keine oder nur geringe Einschränkungen im täglichen Leben. Oder es könnte sein, dass sie die Anzeichen, wie zum Beispiel eine lange und starke Monatsblutung, als normal erachten, weil sie es nicht anders kennen.

Selbst wenn längst nicht jedes vW-Syndrom behandelt werden muss, so ist es dennoch wichtig, auf Anzeichen einer Blutungsneigung zu achten und diese ernst zu nehmen. Denn eine unentdeckte Gerinnungsstörung kann in Extremsituationen wie einem Unfall oder einer Notoperation zu ernsthaften oder gar lebensbedrohlichen Blutungskomplikationen führen. Doch auch bei einem geplanten Ereignis wie einer Operation oder einer Geburt ist es hilfreich, wenn eine bestehende Blutungsneigung bereits diagnostiziert ist. So können die medizinischen Fachpersonen rechtzeitig und gezielt handeln.

Darum gilt: Je früher ein vW-Syndrom erkannt wird, desto besser! Idealerweise erfolgt die Diagnose im Kindesalter, doch es ist nie zu spät. Hier erfährst Du, wie der Weg zur Diagnose aussehen kann:

Der Weg zur Diagnose

Schritt 1: auf Anzeichen achten

Eine Reihe von Beobachtungen und Symptomen können auf eine Blutgerinnungsstörung wie das von-Willebrand-Syndrom hindeuten. Eine Beschreibung der häufigsten Symptome findest Du hier. Es müssen jedoch nicht alle Symptome vorhanden sein oder gleich stark ausgeprägt sein. Zudem können sich Symptome im Laufe des Lebens in ihrer Ausprägung verändern.

Schritt 2: Besuch bei der Ärztin

Wenn Du den Verdacht hast, dass bei Dir eine Blutgerinnungsstörung vorliegen könnte, ist der Gang zur Hausärztin oder Gynäkologin angezeigt. Sie wird die Situation genauer einschätzen, weitere Abklärungen und Untersuchungen vornehmen und Dich, wenn sie es als sinnvoll erachtet, an eine Spezialistin überweisen.

Schritt 3: Abklärung beim spezialisierten Zentrum

Mittels spezieller Laboruntersuchungen des Blutes kann die Hämatologin eine genaue Diagnose stellen und auch den Typ des von-Willebrand-Syndroms bestimmen. Allenfalls kommt auch eine genetische Analyse zum Einsatz, um herauszufinden, was für eine Mutation genau vorliegt.

Basierend auf diesen diagnostischen Untersuchungen und weiteren Faktoren wird gemeinsam die Behandlung festgelegt.

Worauf Frauen achten sollten

Frauenärztin Frau Hanna Dietrich erklärt im Video, wann es aus ihrer Sicht für Frauen, die unter einer besonders starken und langen Periode leiden, angezeigt ist, die Frauenärztin oder den Frauenarzt aufzusuchen, und wie dieser Besuch ablaufen könnte.

Weitere Informationen zur Vorbereitung auf den Arztbesuch findest Du auf unserer Checkliste.

Unterstützung

Zu erfahren, dass man selbst oder das eigene Kind an einer Blutgerinnungsstörung leidet, kann ein Schock bedeuten. Nimm Dir die nötige Ruhe und Zeit, um die Nachricht zu verarbeiten und such Dir die Informationen und Ansprechpersonen, die Du brauchst. Neben den medizinischen Fachpersonen sind Patienten- und Selbsthilfeorganisationen eine wertvolle Unterstützung. Hier findest Du Kontakt zu anderen Menschen mit derselben Diagnose. Der Austausch mit ihnen kann eine grosse Hilfe sein, speziell in der ersten Zeit nach der Diagnose.

Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft

Die Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft (SHG) wurde 1965 gegründet. Sie ist eine Selbsthilfeorganisation, die sich für Hämophile und Betroffene mit anderen angeborenen Gerinnungsstörungen sowie deren Angehörige einsetzt. Fachlich steht ihr das Swiss Haemophilia Network SHN zur Seite, das sich aus behandelnden Ärztinnen der Hämophilie-Zentren zusammensetzt. Die SHG vertritt die Interessen der Betroffenen in der Öffentlichkeit sowie gegenüber den Kostenträgern und den Medikamentenherstellern.

syndrome-de-von-willebrand.ch/de/diagnose