Behandlung

Wenn auch nicht heilbar, so ist das von-Willebrand-Syndrom heute glücklicherweise gut behandelbar. Es stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, die entweder nach Bedarf oder vorsorglich eingesetzt werden. Die Therapiewahl hängt u. a. vom Typ und Schweregrad des von-Willebrand-Syndroms ab, aber auch von der Lebenssituation und den Wünschen der Patientin.


Das von-Willebrand-Syndrom ist heute gut behandelbar.


Die Behandlung des von-Willebrand-Syndroms (vW-Syndrom) richtet sich nach dem konkreten Bedarf. Entweder liegt eine aktive Blutung vor, die es zu stoppen gilt (Akutbehandlung), oder eine Risikosituation wie z. B. eine Operation steht bevor und erfordert vorsorgliche Massnahmen. In den meisten Fällen ist eine Dauertherapie, also eine Behandlung ausserhalb dieser beiden Situationen, nicht nötig. Bei Patientinnen mit einem vW-Syndrom Typ 3 kann allerdings eine Dauertherapie notwendig sein, in einzelnen Fällen auch bei den Typen 1 und 2.

Im Falle einer aktiven Blutung gilt es primär, die vorliegende Blutung zu behandeln. Bei kleineren Verletzungen sind, insbesondere beim vW-Syndrom Typ 1 und Typ 2, gängige Erste-Hilfe-Massnahmen meist ausreichend. Dazu zählen Stillhalten/Entlasten, Hochlagerung, Druckverband, Kühlen zur Abschwellung (max. 20 Min.). Reichen diese Massnahmen nicht aus um die Blutung zu stillen, sollte auf jeden Fall ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden.

Es gibt grundsätzlich drei Strategien, um vor einer Operation oder einem zahnärztlichen Eingriff die Verfügbarkeit des von-Willebrand-Faktors vorsorglich zu erhöhen oder um eine akute Blutung zu stoppen, die sich mit gängigen Erste-Hilfe-Massnahmen nicht kontrollieren lässt:

Behandlungsstrategien

Die Ausschüttung von körpereigenem von-Willebrand-Faktor stimulieren

Der von-Willebrand-Faktor zirkuliert nicht nur im Blut, sondern wird auch in der innersten Wandschicht der Blutgefässe (Endothelzellen) gespeichert. Diese körpereigene Reserve kann kurzfristig angezapft werden, indem die Endothelzellen durch die Verabreichung des synthetischen Hormons DDAVP (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin oder Desmopressin) zur Ausschüttung von von-Willebrand-Faktor stimuliert werden. Dadurch steigt im Nachgang auch der Faktor VIII im Blut an. Die Konzentration beider Faktoren erhöht sich um das Zwei- bis über Fünffache.

DDAVP kommt primär bei leichteren Formen des vW-Syndroms zum Einsatz, bei akuten Blutungen oder für die kurzfristige Anwendung im Vorfeld kleinerer Operationen. Am wirksamsten ist es bei Patientinnen mit vW-Syndrom Typ 1, weil diese funktionsfähigen von-Willebrand-Faktor selbst produzieren können.

Weil sich die körpereigenen Speicher erst wieder mit von-Willebrand-Faktor auffüllen müssen, ist DDAVP für eine Dauerbehandlung nicht geeignet. Zudem sprechen nicht alle Patient*innen auf die Therapie an. Deshalb sollte geprüft werden, ob die Konzentration des von-Willebrand-Faktors nach der DDAVP-Gabe tatsächlich im erwünschten Masse ansteigt.

Verabreichung von körperfremdem von-Willebrand-Faktor

Die sogenannte «Faktorersatztherapie» auf der Basis von hochreinem von-Willebrand-Faktor (allenfalls in Kombination mit Faktor VIII) kommt bei Patientinnen mit mittelgradigem bis schwerem vW-Syndrom zum Einsatz, wenn DDAVP allein nicht ausreicht oder nicht infrage kommt. Das Faktorkonzentrat wird direkt in die Vene gespritzt und zeigt eine mit dem körpereigenen vW-Faktor vergleichbare Wirkung. Als Sofortwirkung führt der vW-Faktor des Ersatzpräparats zu einer Blutstillung und Verkürzung der Blutungszeit. Als verzögerter Effekt wird zudem der Faktor VIII-Mangel korrigiert, da der vW-Faktor den Abbau von Faktor VIII verzögert. Die Faktorersatztherapie dient somit dazu, grössere Blutungen zu stoppen oder bei operativen Eingriffen eine ausreichende Blutstillung zu erreichen.

Der hochreine, konzentrierte vW-Faktor wird entweder aus menschlichem Blutplasma gewonnen oder als sogenannter «rekombinanter Faktor» in Zellkultur gezüchtet.

Begleittherapien zur Förderung der Blutstillung und Wundheilung

Begleittherapien unterstützen die Blutstillung ohne die Konzentration des von-Willebrand-Faktors (oder Faktor VIII) im Blut direkt zu erhöhen. Gerade bei leichteren Formen des vW-Syndroms können sie gute Dienste leisten, z. B. um kleinere Blutungen zu stoppen oder Menorrhagie zu behandeln. Es kommen drei Gruppen von Wirkstoffen zum Einsatz:

Hormonelle Verhütungsmittel: Bei Frauen, die keine Schwangerschaft planen, werden Hormon-Präparate eingesetzt, um die Blutstillung zu fördern. Besonders zur Behandlung von Menorrhagie hat sich die Hormontherapie bewährt.

Antifibrinolytika: Antifibrinolytische Wirkstoffe wie die Tranexamsäure stabilisieren bereits gebildete Blutgerinnsel. Dies erreichen sie, indem sie das Enzym Plasmin, welches für das Auflösen von Blutgerinnseln verantwortlich ist, hemmen.

Topische Wirkstoffe: Die lokal und oberflächlich (topisch) angewendeten Präparate unterstützen die Bildung eines Blutgerinnsels. Sie kommen bei leichten oberflächlichen Blutungen, bei Zahnbehandlungen oder als Begleittherapie bei chirurgischen Eingriffen zum Einsatz.

Die Behandlung im Alltag

Basierend auf der Art und Schwere der Symptome und den individuellen Lebensumständen treffen die Patientin und die Ärztin zusammen aus den verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten die richtige Wahl.

In vielen Fällen sind Patientinnen mit vW-Syndrom mit einer angepassten Therapie in ihrer Bewegungsfreiheit wenig eingeschränkt. So sind beispielsweise Aktivität und sportliche Betätigung auch für Kinder mit vW-Syndrom sehr wichtig. Dabei sind gelenkschonende Sportarten wie beispielsweise Schwimmen besonders empfehlenswert.


Bewegung und Aktivität sind auch mit vW-Syndrom möglich und wichtig.


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